NEXVIADYME(阿糖苷酶α)

1.治疗前的建议

在给药前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。使用前必须重新配制和稀释NEXVIADYME。适当的医疗监测和支持措施，包括心肺复苏设备，应在给药期间随时可用。

2.推荐用量及给药方法

NEXVIADYME作为静脉输注给药。对于称重的患者：

30kg或以上-建议剂量为每两周20mg/kg(实际体重)

小于30kg-建议剂量为每两周40mg/kg(实际体重)

初始推荐输注速率为1mg/kg/小时。如果没有输注相关反应(IARs)的迹象，则每30分钟逐渐增加输注速度。如果错过了一个或多个剂量，应尽快重新开始NEXVIADYME治疗，此后两次输注间隔保持2周。

3.超敏反应和/或输液相关反应引起的给药修改

如果出现严重的超敏反应(如过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR)，应立即停止给药并开始适当的医疗。关于发生严重超敏反应或IAR的其他建议，请参见警告和注意事项。

如果出现轻中度超敏反应或轻中度IAR，可考虑暂时停止输注30分钟或减慢输注速度50%，并开始适当的药物治疗。

如果在保持或减缓输注后症状仍持续超过30分钟，应停止输注并监测患者。在适当的预处理下，当症状消退的速度达到反应发生速度的50%时，考虑在同一天重新开始输注。

如果保持输液后症状消退，以反应发生速率的50%恢复输液，随后每15至30分钟增加50%的输液速率。或者，如果在减缓输注后症状消退，则在耐受的情况下以减慢的速度完成输注。

从下一次输注开始，增加输注速率，直到达到反应发生的输注速率。考虑继续逐步增加输液速率，直到达到推荐的输液速率。密切监测病人。

4.重组和稀释说明

按下列方法重新配制并稀释NEXVIADYME。在制备过程中使用无菌技术。

重新配制冻干粉

1.根据实际体重(kg)和推荐剂量确定要复溶的NEXVIADYME小瓶的数量。将小瓶数量四舍五入到下一个整数。

2.从冰箱中取出所需数量的NEXVIADYME小瓶，并允许小瓶在室温20°C至25°C(68°F至77°F)下放置30分钟后使用。

3.向每个小瓶内壁注入10毫升注射用无菌水，重新配制每个小瓶。避免将无菌注射用水强行或直接添加到冻干粉末上，以尽量减少起泡。

4.轻轻倾斜和滚动每个小瓶，以提高溶解过程。不要倒置、旋转或摇动药瓶。让溶液溶解。每个小瓶将产生浓度为100mg/10ml(10mg/mL)的NEXVIADYME。

5.目视检查小瓶中重组溶液的颗粒物质和变色情况。重组后的溶液应为透明、无色至淡黄色。如果存在颗粒或溶液变色，请丢弃。

稀释重组溶液

1.选择合适尺寸的5%葡萄糖注射液输注袋，根据实际体重，取下相当于所需NEXVIADYME体积的体积和任何过填物。

2.缓慢地从NEXVIADYME小瓶中取出所需体积的重组溶液。丢弃瓶中剩余的未使用的重组溶液。

3.将NEXVIADYME重组溶液轻轻注射到5%葡萄糖注射袋的孔中。避免起泡或搅拌输液袋，避免将空气引入输液袋。

4.轻轻倒置输液袋以混合溶液。不要摇晃。稀释后，溶液终浓度为0.5-4mg/mL的NEXVIADYME。

立即使用稀释后的溶液。推荐的输注时间为4至7小时。9小时后丢弃任何未使用的稀释溶液。

最常见的不良反应为头痛、疲劳、腹泻、恶心、关节痛、头晕、肌痛、瘙痒、呕吐、呼吸困难、红斑、感觉异常和荨麻疹。

1.超敏反应，包括过敏反应

NEXVIADYME使用时可能出现严重超敏反应，症状多样，包括胸部不适、红斑、全身性水肿、低血压、缺氧、皮疹、呼吸窘迫、舌水肿和荨麻疹。为预防此类反应，建议在用药前考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。确保给药期间有适当的医疗监测和支持措施，如心肺复苏设备随时待命。

2.输液反应(IAR)

输液过程中，若发生严重IAR，应立即停止使用NEXVIADYME，并启动紧急医疗治疗。对于考虑重新使用NEXVIADYME的患者，需权衡利弊，可能以较低的剂量和较慢的输注速率重新尝试。一旦患者耐受，可逐步增加剂量至推荐水平。对于轻度或中度IAR，可考虑暂停输液或降低输注速度。患有急性基础疾病，尤其是晚期庞贝病患者，其心脏和呼吸功能可能受损，更易发生IARs严重并发症，在使用NEXVIADYME时需格外小心。

3.易感患者急性心肺衰竭的风险

对于易受液体容量超负荷影响，或患有急性潜在呼吸系统疾病、心脏或呼吸功能受损的患者，在使用NEXVIADYME时可能面临心脏或呼吸状态严重恶化的风险。因此，在输液期间应更频繁地监测这些患者的生命体征。部分患者可能需要延长观察时间。

1.超敏反应，包括过敏反应

NEXVIADYME使用时可能出现严重超敏反应，症状多样，包括胸部不适、红斑、全身性水肿、低血压、缺氧、皮疹、呼吸窘迫、舌水肿和荨麻疹。为预防此类反应，建议在用药前考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。确保给药期间有适当的医疗监测和支持措施，如心肺复苏设备随时待命。

2.输液反应(IAR)

输液过程中，若发生严重IAR，应立即停止使用NEXVIADYME，并启动紧急医疗治疗。对于考虑重新使用NEXVIADYME的患者，需权衡利弊，可能以较低的剂量和较慢的输注速率重新尝试。一旦患者耐受，可逐步增加剂量至推荐水平。对于轻度或中度IAR，可考虑暂停输液或降低输注速度。患有急性基础疾病，尤其是晚期庞贝病患者，其心脏和呼吸功能可能受损，更易发生IARs严重并发症，在使用NEXVIADYME时需格外小心。

3.易感患者急性心肺衰竭的风险

对于易受液体容量超负荷影响，或患有急性潜在呼吸系统疾病、心脏或呼吸功能受损的患者，在使用NEXVIADYME时可能面临心脏或呼吸状态严重恶化的风险。因此，在输液期间应更频繁地监测这些患者的生命体征。部分患者可能需要延长观察时间。

尚不明确。